小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度：

Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；

Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；

Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。

耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。