先天性耳廓畸形无创矫正技术应用及进展

　　Application and development of non-invasive method of congenital ear deformity correction

　　齐向东，周婕 耳只是身体的很小一部分，却是构成面部外形的 重要器官，具有复杂的三维解剖结构。先天性耳廓 畸形对面部美感的影响不如面部其他器官畸形严重， 但其不仅是美学意义上的缺陷，同时也是导致小儿 听力障碍的重要影响因素之一 [1]，还有可能影响患儿 的心理发育，从而影响其社会活动。因此，对于先 天性耳畸形应予以重视并积极治疗。随着围产医学、 胚胎学及新生儿学的发展，近年来新生儿先天畸形越 来越受到人们的重视，致先天畸形的危险因素研究及 早期干预成了医学研究的热点。因此，我们需要对先 天性耳廓畸形的发生、治疗、转归及医疗的发展有进 一步的认识。

　　1 病因及发病机制 先天性畸形的病因较复杂，目前已认识到遗传因 素、生物因素、化学因素、物理因素是导致先天畸 形的原因。归纳起来可以分为遗传因素、环境因素 及遗传因素和环境因素相互作用三大类。其中，遗 传因素约占 25%，环境因素约占 10%，遗传和环境 因素相互作用和原因不明者约占 65%。先天性耳廓 畸形的发生也不是单一过程，而是多因素共同作用 的结果 [2]。目前影响耳廓发育的各种遗传和环境等确 切致畸因素尚无定论。外耳、中耳先天性畸形和鳃 器发育障碍有关，外耳畸形在一定程度上可以反映 中耳畸形的程度。在妊娠怀孕的第 5 ～ 9 周，各种 [关键词] 耳廓畸形(Ear Malformation);先天性(Congenital);无创(Non-invasive);分型(Typing) 齐向东 广州军区广州总医院整形外科，广东 广州 510010 河北人，主任医师，教授，硕士研究生导师，主要从事数字医 学的科教研工作。 Email：create_beauty@hotmail.com [摘 要] 先天性耳廓畸形影响患儿面容、听力及心理发育，应予以重视并积极治疗。先天性畸形的病因较复杂，目前已认 识到遗传因素、生物因素、化学因素、物理因素是导致人类先天畸形的原因。国外将新生儿耳畸形分为耳变形和耳发育异 常，耳发育异常是由于胚胎发育异常造成的耳部皮肤及软骨的发育不全，耳变形为外力作用在正常的结构上造成的耳廓形 态出现异常而耳部皮肤及软骨的发育正常。根据耳廓形态和畸形的区域，国内外有数种不同的分类方法。目前国内尚无完 整的发病率统计及畸形转归数据。非手术治疗纠正先天性耳形态畸形在国外应用已久，并取得了非常好的治疗效果，国内 已在部分地区得到使用，需要进一步推广应用及研究。

　　[Abstract] Congenital ear malformationmay cause abnormal appearance，and affect the development of hearing and mental. It is a disease which demand great attention and active treatment. Congenital malformations has a complex etiology，congenital ge?netic factors，biological factors，chemical factors，physical factors has been found to be the cause of human malformations. Infant auricular deformities are classified eitheras malformation or deformation. Malformations are characterized by a partial absence ofthe skin or cartilage resulting in a constricted orunderdeveloped pinna，whereas deformations arecharacterized by a misshaped but fully developed pinnawhich was caused by external force acts on the normal structure. There are several different classifications according to ear morphology and abnormal areas. There are still no complete data which include incidence andoutcome of malformations. In Japan，America and other countries，non-surgical treatment have been widely used to correct congenital ear malformations，and made a very good therapeutic effect. This treatment has been used in some cities in China which is worthy of further research and ap?plication.

　　周婕 广州军区广州总医院整形外科，广东 广州 510010 万方数据 专题论坛 耳廓美学 FEATURE 5 中国医学文摘耳鼻咽喉科学 Chinese Medical Digest：Otorhinolaryngology/ Jan. 2017, Vol.32, No.1 可能导致胚胎发育不良而造成的先天形耳畸形，如 小耳畸形等，常表现为重要耳解剖结构的先天缺失[3]。 另外，某些耳廓畸形的发生是在此耳胚胎形成期后， 是由发育正常的皮下耳软骨的异常构成导致的，如垂 耳、杯状耳、招风耳畸形等。这些耳廓畸形的发病机 制可能与单个或多个小丘的缺失、分裂相关，如胚胎 第三小丘的缺失可导致 Tanzer I 型及 II 型杯状耳。产 前的宫内外压力和产道阻力等对耳廓畸形的影响也 不容忽视 [4]。

　　2 先天性耳廓畸形分类 新生儿耳畸形分为耳变形和耳发育异常，耳发育 异常由于胚胎发育异常造成的耳部皮肤及软骨的发 育不全，耳变形为外力作用在正常的结构上造成的耳 廓形态出现异常而耳部皮肤及软骨的发育正常。隐 耳、无耳和小耳畸形属于耳发育异常，招风耳、杯状 耳属于耳变形 [3]。 为了治疗方法选择上的方便，王炜等 [5] 将先天性 耳廓畸形分为 4 类：全耳廓畸形，上耳廓畸形，下耳 廓畸形和其他。全耳廓畸形是以整个耳廓的畸形或缺 如为特征，如小耳畸形综合征，表现为整个耳廓畸形， 伴有外耳道及颌骨畸形。上耳廓畸形是以上半耳廓的 畸形为主，也可伴有耳廓其他畸形，如招风耳畸形、 杯状耳畸形、隐耳畸形等。下耳廓畸形是以下半耳廓 畸形为主，但也可同时伴有上半耳廓畸形，如裂耳畸 形耳垂畸形等。其他包括附耳、耳前瘘管等。 Schonauer 等 [6] 根据妊娠期施加在耳廓上的内 / 外压力造成的轻微耳廓形态畸形提出以下分类方法。 类型 1：垂直变形耳，耳廓主要受垂直轴方向的力导 致畸形(此类型包括 Tanzer 归类的 I 型和 IIA 型环 缩耳)。类型 2：水平变形耳，沿水平轴方向的力限 制耳廓的发育。类型 3：灶性变形耳，划分为两个亚 型：3A 型——单灶压力引起的耳轮局部反向折叠; 3B 型——多灶压力引起的耳轮多发性畸形(如螺旋 型扭结或挤压)。 Byrd 等 [7] 将新生儿耳廓畸形分为以下 9 种类型： 招风耳，垂耳，杯状耳，Stahl's 耳，环缩耳，隐耳， 横向突出耳轮角，耳轮畸形和复合畸形。①招风耳 为耳甲与耳舟间的角度大于 90°(正常为 90°)， 通常在 150°以上。临床表现为耳廓平坦，与颅骨呈 90°，耳廓较大，不完全对称。对耳轮发育不全，耳 甲腔深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上 半部扁平，舟甲角大于 150°或完全消失。耳廓上端 与颅侧壁距离大于 1.2 cm。②垂耳表现为耳轮自身折 叠，耳廓上部呈幕状垂落，遮盖对耳轮上脚，致耳廓 高度降低。③杯状耳表现为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓 软骨卷曲和粘连，耳轮脚位置向前下移位，常合并有 耳廓横突畸形;耳廓变小，主要是长度变短;位置变 低;耳廓前倾，类似招风耳，但耳舟及三角窝变窄而 不消失，患者平躺时，耳廓呈向上的杯子。④ Stahl's 耳表现为对耳轮上脚与耳轮间有异常突起，形成异常 的对耳轮第三脚;耳舟消失;突起部位的耳轮不卷曲; 对耳轮上脚消失。⑤环缩耳表现为耳轮缘与对耳轮粘 连，耳舟消失。⑥隐耳又称袋状耳，可为单侧或双侧， 表现为耳廓软骨上端隐入颞部头皮的皮下，上方的颅 耳沟变浅或消失，无明显的耳后沟。用手指向外牵拉 耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌，但松开后，因皮 肤的紧张度和软骨的弹性又使其回复原状。轻度者， 仅耳廓上部皮肤短缺;重度者，除皮肤严重短缺外， 耳廓上部的软骨也明显发育不良，表现为耳轮部向前 卷曲、舟状窝变形、对耳轮亦常屈曲变形等。⑦横向 突出耳轮角表现为耳甲腔中耳轮脚异常突起，部分突 起可延长至对耳轮。⑧耳轮畸形表现为耳轮缘不卷 曲，耳轮扁平，甚至消失。耳轮可因压迫卷曲而紧贴 对耳轮，导致耳舟消失。⑨复合畸形为合并 2 种或 2 种以上的畸形。 3 发病率研究 先天性耳廓畸形的发生率是未知的，因种族地 域的不同而不同。国外文献报道小耳畸形发病率为 (0.11 ～ 6.40)/ 万新生儿。根据国际出生缺陷监测 信息交换所资料，无耳 / 小耳发病率变化较大，最低 是匈牙利为 0.11/ 万，最高是墨西哥为 6.40/ 万，白 人发病率比西班牙和亚洲人低 [8，9]。我国总发病率为 1.4/ 万新生儿，其中无耳为 0.55/ 万人，小耳为 0.85/ 万人，且总患病率和小耳的患病率 5 年间均显示有 下降趋势。除 1992 年小耳患病率低于无耳外，其余 均为小耳患病率高于无耳患病率。城镇发病率高于 农村，发病率无性别差异。全国以新疆发病率最高， 内蒙最低，为 0.33/ 万人 [10]。隐耳常见于东方人，在 日本有报道新生儿的发生率为 2%，畸形以男性居多， 男女之比约为 2：1，双侧畸形者约占 40%[11]。小耳 万方数据 FEATURE 专题论坛 耳廓美学 6 中国医学文摘耳鼻咽喉科学 Chinese Medical Digest：Otorhinolaryngology/ Jan. 2017, Vol.32, No.1 畸形单侧常见右侧居多。 齐向东等[12]对珠三角部分地区的研究结果显示， 中国新生儿也存在招风耳、杯状耳、垂耳、Stahl's 耳、环缩耳、Conchal Crus、耳轮畸形和复合畸形 8 种耳廓畸形。新生儿出生时耳廓畸形的发生率为 43.46%，小于国外报道的 55.2%。形态学分型中，以 环缩耳的发生率最高，为 13.40%，新生儿出生时， 垂耳的发生率为 5.61%，Stahl's 耳发生率变化与垂耳 类似，随年龄增长发生率降低，有自愈性，由出生时 8.7% 降到 1 个月时的 1.2%，1 岁时为 1.3%，Stahl's 耳出生时发生率为 2.49%，招风耳发生率为 3.74%， 高于国外报道的 0.4%。与垂耳、Stahl's 耳不同，招 风耳的发生率会随年龄增长发生率增加，1 个月时为 4.4%，1 岁时为 5.5%。然而，由于对此类畸形的普 及不足，相关医疗人员的认识不够，目前国内尚无完 整的发病率统计及畸形转归数据。 4 耳廓畸形矫正治疗 新生儿先天性耳廓畸形传统治疗方法为手术治 疗，不同耳廓畸形的手术方式不同。生理上，3 岁儿 童的耳廓已达成人的 85%，儿童期耳廓生长迅速， 成人时则缓慢。10 岁以后耳廓宽度几乎停止生长， 耳轮至乳突的距离在这以后维持不变。从肋软骨发育 上考虑，一般认为 6 岁左右儿童的肋软骨已满足耳廓 软骨支架所需。Tanzer[13] 和 Brent[14] 均认为手术年龄 在 6 岁左右。招风耳整形术方法繁多，据报道己超过 200 多种，其中最为经典和流行的术式是 Stenstrom 和 Heftner[15] 的耳软骨划痕法和 Mustarde[16] 的褥式缝 合法。杯状耳矫正的手术方法很多，对轻、中度杯状 耳畸形者，可以进行耳廓局部整形;重度者，因组织 缺损严重，常需要进行部分耳廓再造术。Tanzer[17] 将 环缩耳分为 3 型，环缩耳畸形的矫正手术方法较多， 但仍然没有完全适宜的术式。 非手术治疗矫正先天性耳形态畸形是 20 世纪 80 年代由日本学者 Matsuo 等 [18] 和 Kurozumi 等 [19] 首次 提出。之后日本及欧美国家逐渐开展关于新生儿先天 性耳形态畸形非手术治疗的试验研究，取得了非常好 的治疗效果(有效率 100%)并广泛应用。研究表明 耳形态随着年龄增长在不断变化，部分先天性耳形态 畸形能自我纠正，使其发生率减少。但是自愈的条件 目前尚不可知。 新生儿体内循环系统中含有大量的产妇雌激素， 激素在出生后 72 小时内达到一个明显的峰值，增加 了软骨中透明质酸的浓度，从而增加了软骨的延展 性和可塑性。新生儿体内的产妇雌激素将在出生后 6 周逐渐恢复到正常水平，此后软骨的可塑性和延展性 也随之降低 [20]。非手术治疗矫正耳廓畸形正是基于 这一机制，对新生儿的畸形耳廓进行力学矫正，从而 避免学龄期手术矫正的风险和创伤。 自 20 世纪 80 年代以来，各种塑形矫正材料被应 用于临床，塑形材料的应用与临床非手术治疗方法均 得到极大的发展，综合起来塑形材料可大致分为4类： 第一类，只用外科胶带或绷带。Matuso 等仅用绷带 疗法矫正新生儿招风耳取得了一定的效果;第二类， 可塑性合成物+胶带或绷带。可塑性合成物配合胶带、 绷带外固定的疗法，使耳畸形的塑形加持久。Matuso 等最早应用 Aluwax 配合胶带外固定;Yotsuyanagi 等 利用 Thermoplastic material 在成功矫正各型耳畸形的 基础上，又使隐耳畸形的非手术矫正有了新进展; Ullmann 等的 Putty soft 材料可在 3 min 内由软变为半 固体性状，使该疗法在精确塑形矫正方面又向前推进 了一步;第三类，丝状夹板(wire splint)+ 胶带或 绷带，简称夹板疗法，是前期各种塑形材料应用的升 级，许多学者常选用可弯曲、灵活性好的丝状支架， 并外套一硅橡胶管或吸导管定位于舟状窝，既可将耳 轮及对耳轮分别定位，又可作为一个向上的支撑力 矫正垂耳及杯状耳畸形。Tan 等将其发展成为具有商 业前景的 Ear Buddies 塑形材料。之后，各类诸如无 铅丝状物、银饰焊接金属丝等支架，再外配聚乙烯 导管或其他吸导管的夹板材料继续发展。这种丝状 支架集设计巧妙与操作简便于一身，其应用长度取 决于耳廓的畸形程度，一个短的支架材料可用来矫 正局部畸形，复杂的畸形往往需要长的支架来扩展、 均衡。第四类，Byrd等创新性地设计出了一种新方法： EarWell 幼儿耳矫正系统 。该材料主要由 1 个支架(包 含底架和外盖)、1 个耳轮牵引器及 1 个耳甲矫正器 组成。EarWell 具备之前的塑形材料的优点，可恢复 耳上 1/3 重要的解剖结构，又能依靠特殊的耳甲矫正 器重塑正常的耳甲腔 - 乳突角，降低畸形复发率，是 一种有效且综合矫形性强的新型耳矫正器 [21]。 耳模治疗对于耳变形效果显著，对于轻微的耳发 育异常也有效果。制造耳模的材料应满足一下几个特 万方数据 专题论坛 耳廓美学 FEATURE 7 中国医学文摘耳鼻咽喉科学 Chinese Medical Digest：Otorhinolaryngology/ Jan. 2017, Vol.32, No.1 征：①足够细腻;②非刺激性;③可延展;④容易获 得又不昂贵;⑤塑形力强。目前所使用的几种耳廓畸 形的矫正材料各有其优缺点，丝状支架固定需要使用 金属材料，容易造成新生儿皮肤损伤。棉条固定的 方法牵引力度不够，对招风耳、耳窄缩及 Stahl 氏耳 无效。硅胶固定则需利用石膏模具倒模，费时费工。 Earwell 装置的效果良好且使用方便，但价格昂贵。 无论哪种方法，均在临床上被应用证实有效，应在发 现新生儿耳廓畸形后及时进行治疗。 耳模建议在新生儿出生后 5 ～ 7 天开始配戴，配 戴时间取决于开始配戴耳模的早晚，Melissa 等研究 认为在新生儿出生后尽早进行治疗，在雌激素迅速下 降(72 小时左右)前进行耳模配戴，1 周内即可完成 治疗 [22]。新生儿耳变形有 30% 的自愈率，但是目前 尚无筛选方法，Byrd 等 [7] 认为等待 5 ～ 7 天，期待 部分新生儿自愈，对出生 1 周后无法自愈的患儿进行 治疗。目前，普遍认为应在出生后 1 周内进行治疗， 超过 3 周后进行治疗，则不容易达到正常耳形态，且 需要较长的治疗持续时间 [23]。治疗持续时间根据治 疗开始时间和畸形种类和程度而不同，出生后 72 小 时内开始矫正，治疗时间可缩短至 1 周，3 周内接受 治疗的新生儿则需 6 ～ 8 周的治疗时间(6 周后雌激 素降至基准线水平)，超过 3 周后开始治疗的新生儿 则需 3 个月甚至更长时间的治疗。 目前国内关于新生儿先天性耳廓畸形的临床流行 病学研究较少，与此有关的报道也很少见。由于对相 关知识不了解，除整形外科医师外，能明确诊断出 新生儿先天性耳廓畸形的儿科医师、产科医护人员较 少。多数医务工作者对现有出生缺陷普查结果进行分 析时，只重视功能异常，常忽略形态畸形。家长对耳 变形没有正确的认识导致的就医不及时、错过治 疗时间，造成了非常令人遗憾的结果。这说明了对国 内的医疗工作者及大众进行耳形态畸形及其治疗相 关知识的普及工作的必要性及紧迫性。相关科室的协 力合作和家长的配合有助于克服这一困境。 笔者对近几年在临床中应用无创治疗方法矫正 新生儿耳廓畸形的经验教训进行初步总结：①早期 诊断和治疗时机是关键;②正确进行耳廓畸形的分 型诊断，不同畸形类型及区域的治疗方式有所差异; ③对于中国的新生儿来说，常遇到的情况为就诊时 间太晚，常超过 6 周，新生儿耳软骨延展性和塑形 性下降，一方面治疗效果可能不佳、治疗时间延长， 另一方面容易因为软骨和耳模硬度接近而造成局部 皮肤的压迫、损伤;④部分耳廓畸形，如隐耳，需 要分阶段治疗，企图一次将耳形态完全矫正可能导 致模具松脱或患儿皮肤的损伤;⑤一旦发生耳廓的 皮损，取下模具，等待 3 ～ 5 天后患儿皮肤愈合后 即可继续治疗;⑥对患儿家长的教育至关重要，引 导他们正确认识疾病，了解治疗方式和原理，将有 利于疾病的预后。 无创矫正技术是利用新生儿耳廓柔软、软骨易塑 形的原理对耳廓进行形态矫正，疗效较好，操作简便， 且治疗周期短、无明显不良反应，亟需推广应用。早 期应用非侵袭性、实用、可靠的技术，可以避免远期 的手术治疗和心理伤害。 对于年龄超过 3 个月或矫正治疗无效、复发的 耳廓畸形患儿，目前的治疗方法通常是学龄期手术 治疗 [24]，也有利用激光配合胶带矫正成年人招风耳 的报道 [25]，虽然并未得到广泛使用，但仍不失为一 个好的研究方向。对相关医疗工作者的培训和对公 众的知识普及，有助于推进无创矫治技术在先天性 耳廓畸形治疗中的应用。 参考文献 1. 戚以胜 . 新生儿婴幼儿和小龄儿童听损伤危险指标 // 韩德民，主编 . 新生儿及婴幼儿听力筛查 . 北京：人民卫生出版社，2003：162- 165 . 2. 杨萍 . 婴儿先天畸形临床分析 . 新医学，2002，33：732-733.

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